Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития пальцев верхних и/или нижних конечностей. Анатомическая аномалия характеризуется неполным (отдельные фаланги) или тотальным сращением. А также может сопровождаться недоразвитостью или деформацией кистей и стоп (полифалангия, гипоплазия, вальгусная патология, косолапость, брахидактилия, др.). Пациенту с полной или частичной синдактилией необходимо пройти консультацию генетика для исключения хромосомных аномалий. А также обратиться к хирургу для оценки возможности хирургического разделения сросшихся пальцев и проведения операции.

Механизм развития патологии

Анатомическая аномалия закладывается еще в период эмбрионального развития. Начиная с 4-5 недели беременности, у плода развиваются конечности. В этот период между пальцами сохраняются тканевые перегородки, формирование которых прекращается к 7-8 недели гестации при нормальном развитии эмбриона. Если у ребенка есть дефектный ген, то процесс нарушается, разделение пальцевых лучей не происходит. Межпальцевая перегородка сохраняется после рождения малыша. У мальчиков патология встречается в 2 раза чаще, чем у девочек, что подтверждает теорию наследования мутации по У-хромосоме.

Причины сращения

Более чем в 20% случаев причина развития патологии – наследование синдактилии. Заболевание передается по аутосомно-доминантному признаку в семьях, где уже были подобные генетические аномалии. Также сращение пальцев может произойти при внутриутробном развитии под влиянием негативных факторов. Это курение и злоупотребление алкоголем родителями, прием лекарств матерью в период формирования конечностей (4-8 неделя беременности).  Также причиной интоксикации организма беременной может стать инфекционная болезнь (пневмония, туберкулез, сифилис, др.), загрязненный воздух, облучение.

Приобретенная форма синдактилии встречается редко. Может быть результатом сращения тканей на фоне заживления химических или термических ожогов. Иногда установить причину патологии вовсе не удается.

Виды синдактилии

Патологическое сращивание пальцев классифицируют по разным признакам. По протяженности перепонки:

• частичная – сращение отдельных фаланг или проксимальных отделов, в том числе как у основания, так кончиков;
• полная – пальцы сращены по всей длине вплоть до ногтевой пластины.

По характеру деформационных процессов:

• простая – симптомы синдактилии проявляются только сращиванием пальцев, при этом сохраняется их подвижность и функциональность;
• сложная – наблюдаются аномалии развития мышц, связок, костей, могут отсутствовать фаланги, сгибательный рефлекс или срастись сразу 3-4 пальца вместе;
• тотальная – сращивание всех пальцев, при котором кисть теряет свою анатомическую форму и функциональность.

По виду перепонки:

• мягкотканная – образование кожной спайки между пальцами, которая не нарушает функциональности кисти и позволяет сохранить подвижность фаланг;
• костная – сращение происходит на уровне костей и суставов, зачастую сопровождается другими дефектами развития рук (или стоп).

Признаки синдактилии

Патология очевидна визуально, проявляется полным сращением пальцев или отельных фаланг. Обычно (более 50% случаев) страдают 3 и 4 пальцы кисти или 2 и 3 пальцы стопы. При легкой форме синдактилии (кожная перепонка) заболевание практически не влияет на развитие ребенка и является, по сути, косметическим дефектом. Более тяжелые виды патологии часто сопровождаются деформацией пальцев (по длине, толщине) и ограничением подвижности. Это неизбежно сказывается на речевом, психомоторном, интеллектуальном развитии. А также влияет на психологическое состояние и социальную адаптацию маленького пациента. Во взрослой жизни синдактилия приводит к проблемам с учебой, ограничениям при выборе профессии.

Диагностика синдактилии пальцев

У младенцев патология диагностируется сразу после рождения. Для этого достаточно осмотра неонатолога. А в дальнейшем маленькому пациенту потребуется консультация генетика, ортопеда, хирурга. Опрос родителей позволяет выявить возможные причины заболевания. А для определения типа порока и тяжести патологии врач может назначить такие обследования:

• рентген в нескольких проекциях – позволяет выявить внутреннее сращивание мягких тканей, оценить состояние костей и суставов, определить длину межпальцевой перегородки;
• реовазография или ангиография – проводится для оценки особенностей кровообращения, состояния сосудистой сети и локализации сосудов.

Информация, полученная при аппаратной диагностике, позволяет разработать наиболее эффективную технику оперативной коррекции сращения.

Методы лечения синдактилии

Устранение сращения проводится только хирургическим путем. Зачастую оперативное вмешательство выполняют для разделения пальцев верхних конечностей. Поскольку на стопах сращивание не оказывает серьезного влияния на двигательную функцию. Оптимальный возраст для проведения операции – 4-5 лет. Но сроки и объем вмешательства всегда определяется индивидуально с учетом типа и степени тяжести патологии, ее влияния на умственное и психоэмоциональное развитие ребенка. Так, например при тяжелой или концевой форме сращивания операцию желательно провести как можно раньше.

Виды хирургического разделения при синдактилии (по сложности коррекции):

• простое рассечение перепончатого сращения;
• разделение сросшихся участков с элементами кожной пластики (локальные ткани);
• рассечение сращений с комбинированной пластикой (пересадка кожных лоскутов из других участков тела и местные ткани);
• разделение сращений и закрытие дефектов с применением свободных аутотрансплантатов;
• рассечение в несколько этапов с пластикой сухожилий, мышц, связок, костей и кожи.

Ход операции при синдактилии:

• пациента вводят в наркоз, зону вмешательства обрабатывают антисептическим раствором, наносят разметку для выполнения разрезов;
• врач приступает к разделению пальцев и устранению фиброзного тяжа, действует очень аккуратно, чтобы не повредить сосудистые и нервные структуры. Хирург производит разрез Z-образным способом. Так края раны не некротизируются и остаются достаточно мобильными для ушивания раневой поверхности;
• при необходимости использования аутотрансплантатов, кожный лоскут выкраивается под Z-образный раневой дефект. Пришивается тонкими нитками и дополнительно фиксируется давящей повязкой. Питание трансплантируемой кожи сначала происходит диффузно, а затем формируется капиллярная сеть;
• врач обрабатывает раневую поверхность антисептиком, накладывает съемную лангету.

Операция проводится под общим наркозом, может длиться от 30 минут до 4 часов (зависит от сложности сращения). Пациента оставляют в стационаре под присмотром медперсонала на 1-2 суток.

Прогноз при синдактилии

Своевременные хирургические методы лечения синдактилии позволяют:

• восстановить анатомически правильное строение кисти (или стопы);
• обеспечить полную двигательную функцию межфаланговых суставов (сгибание, разгибание, отведение, др.);
• нормализовать хватательную функцию и чувствительность кисти;
• получить великолепный косметический результат (без стягивающих рубцов, шрамов, боковых деформаций);
• создать необходимые условия для нормального речевого, умственного, психического развития.

Реабилитационный период

Сразу после операции при синдактилии врач накладывает гипсовую шину, которую нужно носить 3-4 месяца. Лангета обеспечивает неподвижное раскрытое состояние пальцев для правильного сращения тканей. В первую неделю после оперативного вмешательства необходимо ежедневно менять повязки, обрабатывать раневую поверхность заживляющими кремами, антибактериальными препаратами.

Для восстановления функциональности конечности пациент проходит курс физиопроцедур. Это массаж прооперированной кисти (или стопы), лечебная физкультура, электростимуляция пальцевых мышц, парафиновые аппликации, др. Реабилитационные период длится 5-6 месяцев.

Лечение синдактилии в «Таурас-Мед»

Специалисты клиники «Таурас-Мед» проводят операции по разделению сращенных пальцев. Опытные хирурги разрабатывают план хирургической коррекции для каждого пациента индивидуально. Для пластической коррекции раневого дефекта используем кожу и ткани, взятые у пациента, что минимизирует риск отторжения. Мы применяем только сертифицированные препараты для наркоза, а также проводим тесты на переносимость.

Также в нашей клинике вы сможете пройти полный комплекс предоперационного обследования и физиотерапевтические процедуры для быстрой реабилитации. Запись на консультацию ведется по телефону, через сайт или у администратора на ресепшн.